Αρχική

Δευτέρα, 29 Ιουλίου 2013

Homo Antalacticus


O πρώτος βιονικός άνθρωπος
Το όνομά του είναι Ρεξ...
Πόσο κοντά είναι η επιστήμη στη μίμηση του ανθρώπινου σώματος...
Ο Ρεξ είναι ένα ανθρωποειδές που αποτελείται από ηλεκτρομηχανικά μέρη.
Είναι η πρώτη φορά που κατασκευάζεται εξ ολοκλήρου βιονικός άνθρωπος.
Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες εμφύτευαν σε ασθενείς όργανα ή προσέθεταν τεχνητά μέλη για την αποκατάσταση λειτουργιών που είχαν  πάψει να επιτελούνται (όπως μετά από ατυχήματα).
Τώρα όμως, κατάφεραν να φτιάξουν από την αρχή έναν άνθρωπο ή κάτι σαν άνθρωπο.
Ο ύψους 2 μέτρων  Rex (Pobotic Exoskeleton), εκτός από προσθετικά χέρια και πόδια, διαθέτει καρδιά, πνεύμονες, νεφρά, πάγκρεας και σπλήνα όλα μηχανικά.
Επίσης, έχει τεχνητές αρτηρίες στις οποίες κυλάει συνθετικό αίμα και μάτια που λειτουργούν με μικροτσίπ.
Ο βιονικός άνθρωπος μπορεί να συμμετέχει σε συζητήσεις, χάρη σε ένα ειδικό λογισμικό σύστημα που διαθέτει.
Τώρα το πώς θα ενεργήσει εξαρτάται από τον προγραμματισμό και το πόσο θα διατηρηθεί από τα ανταλλακτικά....
Βιβλιογραφία

euronews.com 
emedi.gr

Kenaf


Hibiscus cannabinus-Kenaf
Το χρήσιμο φυτό...
Το κενάφ είναι ένα φυτό της οικογένειας Malvaceae. 
Το Hibiscus cannabinus είναι ένα ετήσιο ή διετές φυτό ποώδες που φτάνει το 1.5 με 3.5 m ύψος κι έχει ξυλώδη βάση. Οι μίσχοι του έχουν 1-2 cm διάμετρο και τα φύλλα έχουν 10-15 cm μήκος. Τα λουλούδια έχουν 8-15 εκατοστά διάμετρο και είναι λευκά, κίτρινα ή μοβ. Ο καρπός περιέχει αρκετούς σπόρους.
Οι ίνες περιέχονται στον φλοιό που αποτελεί  το 40% του φυτού. Οι ίνες αυτές είναι μεγάλες (2 - 6 mm) και λεπτές. Το κυτταρικό τοίχωμα είναι παχύ και ο πολτός χαρτιού παράγεται από ολόκληρο το στέλεχος. Η ποιότητα πολτού είναι παρόμοια με το σκληρό ξύλο.
Το Κενάφ καλλιεργείται για τις ίνες του στην Ινδία, το Μπαγκλαντές, τις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής, την Ινδονησία, τη Μαλαισία, τη Νότια Αφρική, το Βιετνάμ, την Ταϊλάνδη, σε μέρη της Αφρικής και σε μικρότερο βαθμό στη νοτιοανατολική Ευρώπη. 
Οι μίσχοι παράγουν δύο τύπους ινών, μια παχύτερη  ίνα στο εξωτερικό στρώμα και μια ίνα λεπτότερη στον πυρήνα. Ωριμάζει σε 100 έως 200 ημέρες. Το Κενάφ είχε καλλιεργηθεί στην Αίγυπτο πριν από 3000 χρόνια. 
Τα φύλλα κενάφ καταναλώνονταν για την διατροφή των ανθρώπων και των ζώων και οι ίνες του χρησιμοποιούνταν για τσουβάλια, σχοινιά και για τα ιστία σε βάρκες αιγυπτιακές.
Στην Ευρώπη δεν είχε εισαχθεί μέχρι τις αρχές του 1900. Σήμερα, οι κύριες περιοχές καλλιέργειας είναι η Κίνα, η Ινδία, οι ΗΠΑ, το Μεξικό και η Σενεγάλη.


Οι κύριες χρήσεις των ινών κενάφ είναι σε σχοινιά, σπάγγους, χοντρό πανί,  χαρτί και ζωοτροφές.
Οι χρήσεις των ινών κενάφ περιλαμβάνουν την παραγωγή ξύλου, μονωτικών, υφασμάτων,  υλικών συσκευασίας, απορροφητικών υλικών,  υλικών για ανάμειξη με ρητίνες για πλαστικά σύνθετα υλικά, υλικών για έλεγχο της διάβρωσης του εδάφους κ.α. Από το Κενάφ μπορούν  να γίνουν χαλιά, ψάθες, τεχνητό γκαζόν και δοχεία. Το Κενάφ μπορεί να χρησιμοποιηθεί και στην κατασκευή αυτοκινήτων (Ford).
Οι σπόροι κενάφ δίνουν ένα φυτικό έλαιο που χρησιμοποιείται, επίσης, για βιομηχανικά λιπαντικά και καλλυντικά και για την παραγωγή βιοκαυσίμων.
Το έλαιο  Κενάφ  έχει υψηλή περιεκτικότητα σε ωμέγα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα (PUFA). Το κενάφ σπορέλαιο περιέχει ένα υψηλό ποσοστό λινολεϊκού οξέος (ωμέγα-6) που είναι ένα πολυακόρεστο λιπαρό οξύ. Το λινελαϊκό οξύ είναι το κυρίαρχο λιπαρό οξύ, ακολουθούμενο από ελαϊκό οξύ. Το α-λινολενικό οξύ περιέχεται σε ποσοστό σε 2 έως 4 τοις εκατό. Τα PUFAs είναι απαραίτητα λιπαρά οξέα για τη φυσιολογική ανάπτυξη και την υγεία. Επιπλέον, είναι σημαντικά για τη μείωση της χοληστερόλης και των καρδιακών παθήσεων.
Το λάδι του σπόρου Κενάφ είναι 20,4% του συνολικού βάρους του σπόρου, όπως στο βαμβάκι
Το σπορέλαιο περιέχει:
Παλμιτικό οξύ: 19.1%
Ελαϊκό οξύ: 28,0% (ωμέγα-9)
Λινελαϊκό οξύ: 45% (ωμέγα-6)
Στεατικό οξύ: 3,0%
Άλφα-λινολενικό οξύ: 3% (ω-3)
Η χρήση του κενάφ στην παραγωγή χαρτιού προσφέρει διάφορα περιβαλλοντικά πλεονεκτήματα σε σχέση με την παραγωγή χαρτιού από τα δέντρα.
  • Το χαρτί κενάφ είναι πιο ανθεκτικό, πιο φωτεινό και πιο καθαρό και λιγότερο επιζήμιο για το περιβάλλον, γιατί χρειάζεται μικρότερη επεξεργασία.
  • Διάφορες αναφορές δείχνουν ότι οι ενεργειακές απαιτήσεις για την παραγωγή χαρτοπολτού από κενάφ είναι περίπου 20 τοις εκατό λιγότερο από ό, τι εκείνες για χαρτοπολτό από δένδρα, κυρίως λόγω της χαμηλότερης περιεκτικότητας σε λιγνίνη του κενάφ.
  • Ένα στρέμμα  κενάφ παράγει 5 έως 8 τόνους φυτών και φυτικών ινών, ενώ ένα στρέμμα δάσους (στις ΗΠΑ) παράγει περίπου 1,5 έως 3,5 τόνους ίνες ανά έτος.
  • Επιπλέον το Κενάφ θεωρείται ένα ανθεκτικό φυτό που απαιτεί ελάχιστα λιπάσματα, φυτοφαρμάκα και νερό.  
  • Ενώ στην αρχή το κενάφ είχε χρησιμοποιηθεί αρχικά για την παραγωγή σχοινιών, τα τελευταία χρόνια έχουν αναπτυχθεί τεχνολογίες που το κάνουν άριστη πηγή για χαρτομάζα, για την παραγωγή υφασμάτων, αλλά και πετσετών, λόγω των απορροφητικών του ιδιοτήτων.
  • Το κενάφ είναι καλό υλικό για συνθετικά υλικά και ξύλο, άριστο μονωτικό υλικό, απορροφητικό υλικό υγρασίας, αλλά και πετρελαίου και άλλων προϊόντων.
  • Επιπρόσθετα, για τη συγκομιδή του οι παραγωγοί δεν χρειάζεται να αγοράσουν νέα μηχανήματα, αφού μπορούν να χρησιμοποιήσουν τα υπάρχοντα για το καλαμπόκι ή το βαμβάκι.
  • Το φυτό είναι άγνωστο κατά κύριο λόγο στην Ελλάδα, αλλά με μεγάλη προσαρμοστικότητα και δυναμικό παραγωγής βιομάζας στις ελληνικές συνθήκες, οπότε θα μπορούσε να συνεισφέρει σημαντικά στη νέα γεωργική προοπτική της χώρας.
  • Οι καλλιέργειες κενάφ μπορούν να αποδώσουν 2 τόνους προϊόντος ανά στρέμμα και 1 τόνο χαρτομάζας ανά στρέμμα.
  • Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η παγκόσμια παραγωγή κενάφ είναι πολύ περιορισμένη και γι' αυτόν τον λόγο μπορεί να προσελκύσει ξένες επενδύσεις. Επίσης, μπορεί και να αποτελέσει διέξοδο για τους βαμβακοκαλλιεργητές που στοχεύουν σε αναδιάρθρωση των καλλιεργειών τους.

Βιβλιογραφία
http://www.visionpaper.com


Γονατίζω, μόνο για να βάλω δύναμη και να σηκωθώ


Hero-παίδες style...
Το τραγούδι καταδεικνύει την ελληνική κατάσταση με τα προβλήματά της, ενώ συγχρόνως περνάει ένα αισιόδοξο μήνυμα αναδεικνύοντας το στοιχείο του ''Ελληνάρα'', που έχει την κρυφή δύναμη που του επιτρέπει να υπερνικάει τα πάντα.
Το τραγούδι δίνει τις κατευθυντήριες γραμμές για το πώς πρέπει να αντιμετωπίσουμε την τραγική κατάσταση που περνάμε στην Ελλάδα.
Γονατίζω, μόνο για να βάλω δύναμη και να σηκωθώ.
Κι αν πεινάω, δεν προσκυνάω, τρόπο θα βρω, θα σηκωθώ.
Το τραγούδι





Μοριακές αλλαγές στον Her2-θετικό καρκίνο μαστού


Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος-Ογκολόγος, PhD, MD
Ο καρκίνος μαστού αποτελεί μια ετερογενή ομάδα νεοπλασιών με κοινό πρόγονο το βλαστικό κύτταρο του μαστού.
Ο καθένας από τους 4 βασικούς υπότυπους (Luminal A, Luminal B, Her2-θετικός και τριπλά αρνητικός ή βασικός τύπος), έχει πιθανόν ξεχωριστή διαδικασία καρκινογένεσης.
Η κατανόηση της διαδικασίας καρκινογένεσης έχει σημασία στην πρόληψη και στην εξατομικευμένη θεραπεία του καρκίνου του μαστού.
Μοριακές αλλαγές στον Her2-θετικό καρκίνο μαστού:
-Ενόσω, το προγονικό κύτταρο του Her2 θετικού καρκίνου του μαστού δεν έχει ακόμη καθοριστεί, η ενίσχυση του Her2 οδηγεί πρώιμα σε ογκογένεση και ανιχνεύεται ακόμα και από το στάδιο του in situ καρκίνου.
-Η ισχυρότατη κινάση του υποδοχέα Her2 οδηγεί σε ελάττωση της έκφρασης του αναστολέα των κυκλινοεξαρτώμενων κινασών p27 και σε αυξημένο πολλαπλασιασμό.
-Σύμφωνα με μελέτες οι πολυμορφισμοί του γονιδίου Her2 αυξάνουν τον κίνδυνο για καρκίνο του μαστού
Βιβλιογραφία
labmed.ascpjournals.org
Γράφει η
Δρ Σάββη Μάλλιου Κριαρά
Ειδικός Παθολόγος- Ογκολόγος, MD, PhD

Λ. Γαλατσίου 135 & Μπουμπουλίνας, Γαλάτσι
Τ.Κ.: 111 46
Τηλ: 210 2131940, Κιν: 6974639366
e-mail: sevvimalliou@gmail.com
Ιατρός ΕΟΠΥΥ

       

HapiFork


To HapiFork είναι μια νέα επαναστατική μέθοδος αδυνατίσματος
Ένα «έξυπνο» πιρούνι μετρά την ταχύτητα με την οποία καταναλώνουμε τις τροφές και «δονείται», προκειμένου να μας ειδοποιήσει ότι πρέπει να μασάμε πιο αργά, έτσι ώστε να αδυνατίσουμε, σύμφωνα με το CNN.
Το όνομά του είναι «HapiFork». Όσοι προσπαθούν να αδυνατίσουν καταφεύγοντας σε δίαιτες με χαμηλές θερμίδες είναι βέβαιο ότι θα το κρατήσουν στα χέρια τους.
Σύμφωνα με τους επιστήμονες, χρειάζονται περίπου 20 λεπτά για να συνειδητοποιήσει κάποιος ότι έχει χορτάσει. Τόσος είναι ο χρόνος που απαιτείται, ώστε να φθάσει το σχετικό μήνυμα από το στομάχι στον εγκέφαλο. Άρα, όσοι τρώνε γρήγορα κινδυνεύουν να καταναλώσουν πολύ περισσότερη τροφή από όση πραγματικά χρειάζονται.
Παράλληλα, η επιστημονική ομάδα που ανακάλυψε το «HapiFork» ισχυρίζεται ότι αυτό μπορεί, εκτός από την καταπολέμηση της παχυσαρκίας, να βοηθήσει στη μείωση των κρουσμάτων διαβήτη, καθώς και γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.
Το νέο προϊόν αναμένεται να κυκλοφορήσει στην αγορά των ΗΠΑ έως το τέλος του έτους.
Το κόστος απόκτησής του θα είναι 99 δολάρια.
Βιβλιογραφία
edition.cnn.com



Μπορεί μια ασθένεια να έχει θετική πλευρά;


Η Halle Berry είναι πανέμορφη και η πρώτη έγχρωμη Αμερικανίδα που αντιπροσώπευσε τη χώρα της στον παγκόσμιο διαγωνισμό ομορφιάς.
Είναι επίσης και εξαιρετική ηθοποιός, που έχει βραβευθεί με Όσκαρ.
Η Halle Berry πάσχει από σακχαρώδη διαβήτη από την ηλικία των 23 ετών, λόγω ανεπάρκειας του παγκρέατος να παράγει αρκετή ινσουλίνη. Από τότε, παρόλο που το σοκ ήταν μεγάλο στην αρχή είδε την ασθένειά της σαν ευκαιρία και μετέτρεψε τον φόβο της σε αποφασιστικότητα.
Φρόντισε και απέκτησε άλλη σχέση με το φαγητό και την άσκηση. Ελέγχει καθημερινά το σάκχαρο με το ειδικό μηχάνημα και κατάφερε να μετατρέψει τον ινσουλινοεξαρτώμενο διαβήτη της, σε διαβήτη που ρυθμίζεται με τη διατροφή και τον τρόπο ζωής.
Κι έτσι ο διαβήτης της έγινε ένα πολύτιμο δώρο που της έδωσε δύναμη και αποφασιστικότητα να αντιμετωπίσει την πραγματικότητα και να πάρει τη ζωή στα χέρια της.
emedi.gr

H φαγούρα είναι μεταδοτική



Η φαγούρα είναι μεταδοτική, όπως ακριβώς και το χασμουρητό, υποστηρίζουν Βρετανοί ερευνητές με έρευνά τους που δημοσιεύεται στο επιστημονικό έντυπο British Journal of Dermatology.
Ομάδα ερευνητών από τα Πανεπιστήμια του Μάντσεστερ και του Λίβερπουλ «John Moores» με επικεφαλής τον Δρ Φράνσις ΜακΓκλόουν, ζήτησε από ομάδα 30 εθελοντών να παρατηρήσουν εικόνες ανθρώπων που ξύνονταν ή πάνω τους περπατούσαν μυρμήγκια, καθώς και άλλες ουδέτερες φωτογραφίες.
Όπως παρατήρησαν, οι εικόνες που απεικόνιζαν άτομα να ξύνονται έκαναν τους εθελοντές να θέλουν να ξυστούν, επίσης, διότι ένιωθαν κνησμό. Από όλα τα οπτικά ερεθίσματα, φάνηκε ότι η θέα ενός άλλου ανθρώπου να ξύνεται (άσχετα με την αιτία), αποτελεί κατ’ εξοχήν αιτία φαγούρας για τον παρατηρητή.
Σύμφωνα με τους επιστήμονες, ο χρόνιος κνησμός έχει σοβαρές ψυχολογικές επιπτώσεις και η βρετανική μελέτη θα μπορούσε να αποτελέσει τη βάση για την καλύτερη αντιμετώπιση του προβλήματος.
Αξίζει να σημειωθεί ότι μια δεύτερη μελέτη που δημοσιεύθηκε στο επιστημονικό έντυπο Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS), και είχε μελετήσει τις εγκεφαλικές λειτουργίες ατόμων με κνησμό, κατέληξε στο συμπέρασμα ότι όταν κάποιος ξύνεται ενεργοποιούνται οι ίδιες εγκεφαλικές περιοχές με εκείνες όταν παρατηρεί κάποιον άλλον να έχει κνησμό.
Σύμφωνα με τους ειδικούς, σε αρκετές περιπτώσεις δεν χρειάζεται παρά το δυνητικό ερέθισμα, π.χ. ένα μυρμήγκι, για να αρχίσει ο άνθρωπος να ξύνεται.
Βιβλιογραφία
D.M. Lloyd, E. Hall,S. Hall, F.P. McGlone, Can itch-related visual stimuli alone provoke a scratch response in healthy individuals, British Journal of Dermatology
Volume 168, Issue 1, pages 106–111, January 2013


Τεχνολογία ΙΒΜ για τον εγκεφαλικό τραυματισμό


H τεχνολογία της ΙΒΜ θα βοηθά την αντιμετώπιση του εγκεφαλικού τραυματισμού
H ΙΒΜ αναπτύσσει τεχνολογία ανάλυσης στοιχείων για τη βελτίωση της αντιμετώπισης περιστατικών τραυματισμού του εγκεφάλου.
Πρόκειται για προσπάθεια εφαρμογής λογισμικού ‘μεγάλου όγκου δεδομένων’ στον τομέα της περίθαλψης.
Η ΙΒΜ συνεργάζεται με γιατρούς από το Ronald Reagan UCLA Medical Center, και αναλύει τεράστιες ποσότητες ιατρικών φακέλων ασθενών, για να προβλέψει το είδος του εγκεφαλικού οιδήματος που οδηγεί σε νοητική βλάβη ή θάνατο.
Οι περισσότεροι τραυματισμοί εγκεφάλου που σημειώνονται στις ΗΠΑ προέρχονται από πτώσεις, αθλήματα και αυτοκινητιστικά δυστυχήματα.
Το οίδημα παρατηρείται τις πρώτες 90 ώρες μετά τον τραυματισμό και μπορεί να ενταθεί τις επόμενες εβδομάδες, να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη και να επηρεάσει την ικανότητα βάδισης, ομιλίας, αίσθησης και σκέψης.
Οι εγκεφαλικοί αισθητήρες που χρησιμοποιούνται στα νοσοκομεία σημαίνουν συναγερμό όταν η πίεση στο κρανίο φτάσει σε κρίσιμο επίπεδο. Τότε χρειάζεται δράση για την ανακούφιση του οιδήματος. 
Η τεχνολογία που αναπτύσσει η IBM στοχεύει στον εντοπισμό των δεικτών που προηγούνται του γεγονότος, εντοπίζοντας την εικόνα του καρδιακού ρυθμού και στοιχεία της αναπνοής που παρακολουθούν οι γιατροί σε αληθινό χρόνο.
Οι γιατροί χρειάζονται τρόπους καλύτερης πρόβλεψης του οιδήματος που θα τους επιτρέψουν πιο έγκαιρη επέμβαση. Η τεχνολογία της IBM βρίσκεται εγγύτερα, αλλά είναι στα αρχικά βήματα το δρόμου της ‘επανάστασης’. 
Ειδικός δήλωσε ότι δεν θα πρόκειται για ίαση του εγκεφαλικού τραυματισμού, αλλά η νέα μέθοδος θα επηρεάζει σημαντικά την ανάρρωση.


Βιβλιογραφία
ibm.com


Τετραλογία του Fallot



H τετραλογία του Fallot, ICD-10 Q21.3 είναι μια συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια που ονομάζεται τετραλογία, γιατί εμφανίζει τέσσερις επιμέρους ανατομικές ανωμαλίες ταυτόχρονα:
1.             Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας ή και του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας
2.             Μεσοκοιλιακή επικοινωνία
3.             Ανώμαλη έκφυση της αορτής από την δεξιά κοιλία ή και από τις δύο κοιλίες και δεξιό αορτικό τόξο
4.             Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας
Εάν συνυπάρχει και μεσοκολπική επικοινωνία τότε ονομάζεται πενταλογία Fallot.
Εμφανίζεται συχνότερα στα αγόρια.
Η στένωση της πνευμονικής είναι συνήθως υποβαλβιδική, στο χώρο εξωθήσεως της δεξιάς κοιλίας ή βαλβιδική.
Σε ποσοστό 20-25% οι ασθενείς έχουν δεξιό αορτικό τόξο που κατέρχεται από δεξιά.
Η βαρύτητα της τετραλογίας του Fallot  εξαρτάται από το βαθμό στενώσεως της πνευμονικής και το μέγεθος της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας.
Στην συνηθισμένη εικόνα της τετραλογίας Fallot η στένωση της πνευμονικής είναι σοβαρή και η μεσοκοιλιακή επιοινωνία μεγάλη, περιμεμβρανώδης με αποτέλεσμα έντονη κυάνωση.
Ακυανωτική τετραλογία Fallot είναι η κατάσταση κατά την οποία η στένωση της πνευμονικής είναι μετρίου ή μικρού βαθμού και τότε η παροχή της μικρής κυκλοφορίας μπορεί να είναι και δυο φορές μεγαλύτερη από την παροχή της μεγάλης και στην πραγματικότητα η νόσος συμπεριφέρεται σαν μια μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία.
Όταν υπάρχει σοβαρή στένωση πνευμονικής και μικρό μεσοκοιλιακό έλλειμμα, η κλινική εικόνα μοιάζει περισσότερο με την εικόνα της μεμονωμένης βαλβιδικής στένωσης της πνευμονικής, χωρίς μεσοκοιλιακή επικοινωνία.
Αν η στένωση της πνευμονικής είναι σοβαρή και υπάρχει πνευμονική ατρησία, η κυάνωση είναι έντονη από την πρώτη ημέρα της γεννήσεως και η ζωή διατηρείται μόνο με παραμονή ανοιχτού αρτηριακού πόρου και τις βρογχικές αρτηρίες, δια των οποίων λαμβάνει αίμα η πνευμονική κυκλοφορία.
Όταν η τετραλογία Fallot έχει και μεσοκολπική επικοινωνία τότε περιγράφεται σαν πενταλογία Fallot.
Ο συνδυασμός στενώσεως της πνευμονικής, υπερτροφίας της δεξιάς και μεσοκολπικής επικοινωνίας είναι γνωστός σαν τριλογία Fallot.
Η πενταλογία Fallot συμπεριφέρεται σαν την τετραλογία, ενώ η τριλογία Fallot  που η στένωση της πνευμονικής είναι βαλβιδική μοιάζει με την μεμονωμένη στένωση πνευμονικής.
Η τετραλογία του Fallot προκαλεί κυάνωση (σύνδρομο του μπλε μωρού), καθώς το αίμα που κυκλοφορεί είναι ελλιπώς οξυγονωμένο. Μεγαλύτερα παιδιά εμφανίζουν κόπωση κατά την άσκηση ή και λιποθυμικά επεισόδια. 
Η θεραπεία της συγγενούς αυτής καρδιοπάθειας είναι χειρουργική στην προσχολική ηλικία (όταν το παιδί έχει βάρος 4-5kg). Η μετεγχειρητική πορεία είναι συνήθως πολύ καλή με αναγκαία την ιατρική παρακολούθηση σε όλη τη διάρκεια της ζωής του παιδιού.


Παθολογική φυσιολογία της τετραλογίας Fallot
Στην τετραλογία Fallot  λόγω της στενώσεως της πνευμονικής, η πίεση της δεξιάς κοιλίας είναι αυξημένη και αν το μεσοκοιλιακό έλλειμμα είναι μεγάλο, εξισώνεται με την πίεση της δεξιάς κοιλίας. και επειδή το έλλειμμα είναι ψηλά στην υμενώδη μοίρα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, στη συστολή της καρδιάς φέρεται αίμα κατευθείαν στην αορτή και υπάρχει διαφυγή αίματος από δεξιά στα αριστερά.
Παθογένεια της τετραλογίας Fallot
Η βαρύτητα της πάθησης εξαρτάται από το βαθμό απόφραξης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Λόγω των ανωτέρω ανωμαλιών που παρουσιάζει η τετραλογία Fallot η πίεση της δεξιάς κοιλίας είναι αυξημένη μερικές φορές ίση με αυτή της αριστερής (ενώ φυσιολογικά είναι πολύ μικρότερη). Αποτέλεσμα είναι να υπάρχει μεγάλη διαφυγή φλεβικού αίματος από την δεξιά στην αριστερή κοιλία. Έτσι η οξυγόνωση του αρτηριακού αίματος της αριστερή κοιλίας είναι ελαττωμένη και οι πάσχοντες εμφανίζουν κυάνωση από τη γέννησή τους.
Η ταχυκαρδία ή η ελάττωση του όγκου του αίματος της δεξιάς κοιλίας επιδεινώνει τη στένωση και ελαττώνεται περισσότερο η καρδιακή παροχή και αυξάνεται η κυάνωση, όπως σε μια υποξαιμική κρίση παιδιού. Αντιθέτως, η μορφίνη και οι αναστολείς των β αδρενεργικών υποδοχέων δρουν θεραπευτικά με ελάττωση του βαθμού της στενώσεως και της κυανώσεως.
Πρόγνωση της τετραλογίας Fallot
Η τετραλογία Fallot αποτελεί τη συχνότερη συγγενή κυανωτική καρδιοπάθεια που πρωτοπεριγράφηκε το 1888 από τον Fallot. Χωρίς θεραπεία συνήθως επέρχεται θάνατος μέχρι την ηλικία των 20 ετών. Χειρότερη είναι η πρόγνωση όταν υπάρχει μεγάλου βαθμού στένωση της πνευμονικής και έντονη κυάνωση. Καλύτερη είναι η πρόγνωση σε πάσχοντες από ακυανωτική τετραλογία Fallot.

Κλινική εικόνα της τετραλογίας Fallot
-Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η κυάνωση η οποία μάλιστα γίνεται πιο έντονη κατά την σωματική προσπάθεια και το κλάμα, γιατί τότε αυξάνεται η φλεβική επιστροφή προς την καρδιά και κατά συνέπεια και η διαρροή φλεβικού αίματος προς την αορτή.
-Άλλα συμπτώματα είναι η εύκολη κόπωση και η δύσπνοια στην προσπάθεια.
-Χαρακτηριστική εικόνα σε παιδιά (νήπια) με τετραλογία Fallot είναι η υποξαιμική κρίση. Αυτή αρχίζει με κλάμα, ταχύπνοια συνεχίζει με επίταση της κυάνωσης (με τον μηχανισμό που ήδη αναφέρθηκε) και καταλήγει σε λιποθυμία από κακή οξυγόνωση του εγκεφάλου, σπασμούς η και θάνατο σε έντονη παράταση της υποξυγοναιμίας. Αυτές οι κρίσεις διαρκούν 5-10 λεπτά και ανακουφίζονται από την θέση οκλαδόν. Η ερμηνεία του αποτελέσματος της θέσης οκλαδόν πιθανολογείται από την αύξηση των περιφερικών αντιστάσεων, αύξηση της πίεσης της αορτής, αύξηση της ροής αίματος προς τους πνεύμονες και οξυγόνωσης μεγαλύτερης ποσότητας φλεβικού αίματος.
Διάγνωση της τετραλογίας Fallot
Γίνεται εύκολα ξεκινώντας από την όψη του ασθενούς με την χαρακτηριστική κυάνωση, με την ακρόαση που αποκαλύπτει αρκετά ευρήματα, με το ηλεκτροκαρδιογράφημα που δείχνει υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και τέλος, με την απλή ακτινογραφία στην οποία η καρδιά έχει το σχήμα «ξυλοπέδιλου». Η οριστική όμως διάγνωση γίνεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα και με τον καθετηριασμό της καρδιάς, όπου πλέον επιβεβαιώνεται και η χαμηλή οξυγόνωση του αίματος της αριστερής κοιλίας.
Αντικειμενική εξέταση
-Ψηλάφηση: συστολική ανάπαλση παραστερνικά αριστερά από υπερτροφία της δεξιάς και συστολικός ροίζος σε 50% των περιπτώσεων.
-Ακρόαση: Συστολικό φύσημα εξωθήσεως από τη στένωση πνευμονικής, έντονος μονήρης 2ος τόνος από τη σύγκλειση βαλβίδας της αορτής, συστολικό κλικ εξωθήσεως σε διατεταμένη αορτή και σε μεγάλη στένωση αορτής συνεχή φυσήματα παραστερνικά από τη μεγάλη κυκλοφορία δια των βρογχικών αρτηριών ή εντονότερο συνεχές φύσημα στην αριστερή υποκλείδια περιοχή από παραμονή ανοιχτού αρτηριακού πόρου.


Παρακλινικές εξετάσεις
ΗΚΓφημα: Εικόνα υπερτροφίας δεξιάς και μετά τη χειρουργική διόρθωση αποκλεισμός δεξιούς σκέλους και δεξιός ηλεκτρικός άξονας.
-Ακτινογραφία θώρακος: Στην οπισθιοπρόσθια θέση το μέγεθος της καρδιακής σκιάς είναι φυσιολογικό, όμως παρουσιάζει χαρακτηριστικές μορφολογίες coeur en sabot ξυλοπέδιλο. Λόγω της υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας η κορυφή της καρδιάς υπεγείρεται προς τα αριστερά και άνω, σα να αποστρογγυλοποιείται σε συνδυασμό με την απουσία του πνευμονικού τόξου. Η αορτή είναι διατεταμένη και το αορτικό τόξο στο 15% διακρίνεται δεξιά του στέρνου στην περιοχή της άνω κοίλης φλέβας. Η υπερτροφία της δεξιάς φαίνεται καλύτερα στην πλάγια ακτινογραφία πίσω από το στέρνο. Τα πνευμονικά πεδία είναι διαυγή με μειωμένη αιμάτωση. Σε μεγαλύτερους ασθενείς υπάρχει παράπλευρη κυκλοφορία.
-Τriplex καρδιάς: Φαίνεται η εφιππεύουσα αορτή επί του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (διακόπτεται η συνέχεια μεταξύ πρόσθιου αορτικού τοιχώματος και μεσοκοιλιακού διαφράγματος), η διάταση της ρίζας αορτής, η αύξηση του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας και η ελάττωση της διαμέτρου του χώρου εξωθήσεως αυτής, εντοπίζεται αν η θέση στενώσεως της βαλβίδας είναι βαλβιδική ή υποβαλβιδική, ελέγχεται το μέγεθος της πνευμονικής αρτηρίας, που είναι σημαντικό για το χειρουργό για τη διόρθωση, υπολογίζεται η συστολική κλίση πιέσεως μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και πνευμονικής αρτηρίας και το μέγεθος της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας, αναδεικνύεται η διαφυγή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά και προσδιορίζεται ο βαθμός στενώσεως της πνευμονικής με υπολογισμό της συστολικής κλίσεως πιέσεως μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας.
-Καθετηριασμός καρδιάς
Η στένωση του χώρου εξωθήσεως της δεξιάς φαίνεται από την αυξημένη πίεση ενώ ο καθετήρας πάει από την πνευμονική αρτηρία στην δεξιά κοιλία. Η είσοδος του καθετήρα στη δεξιά κοιλία δείχνει τη διαφορά διαστολικής πίεσης που είναι μικρότερη ενώ η συστολική είναι η ίδια και όταν διέρχεται από το στένωμα χώρου εξωθήσεως αυξάνεται απότομα η συστολική πίεση δεξιάς και εξισώνεται με την πίεση της αριστεράς κοιλίας, ενώ η διαστολική πίεση είναι ίδια. Ο καθετήρας από τη δεξιά μπορεί να περάσει στην αριστερά κοιλία από το έλλειμμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στην αριστερή κοιλία και την ανούσια αορτή και η οξυγόνωση είανι χαμηλή στην ανάπαυση (88-90%) και πέφτει περισσότερο στην κόπωση.
Επιπλοκές της τετραλογίας Fallot
Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, σηπτικές περιφερικές εμβολές εγκεφάλου με αποστήματα, επιστάξεις, αιμοπτύσεις και άλλες αιμορραγίες, θρόμβωση των αρτηριών λόγω δευτεροπαθούς ερυθραιμίας, βρογχοπνευμονικές λοιμώξεις κ.α.
Διαφορική διάγνωση της τετραλογίας Fallot
Η διαφορική διάγνωση της τετραλογίας Fallot θα γίνει από άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες με κυάνωση, μειωμένη πνευμονική παροχή και υπερτροφία δεξιάς.
-Μετάθεση μεγάλων αρτηριών με στένωση πνευμονικής που η ανιούσα αορτή βρίσκεται εμπρός και η πνευμονική πίσω.
-Τη σοβαρή στένωση πνευμονικής με αναστροφή της ροής αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μέσω ανοιχτού ωοειδούς τρήματος ή μεσοκολπικού ελλείμματος (τριλογία Fallot) όπου η υπερτροφία δεξιάς είναι πολύ πιο μεγάλη, υπάρχουν μεγάλα κύματα Α στις σφαγίτιδες, υπάρχει διάταση δεξιού κόλπου και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
-Η διπλή έξοδος της δεξιάς κοιλίας με στένωση πνευμονικής
-Ελλείμματα ενδοκαρδιακού προσκεφαλαίου με στένωση της πνευμονικής με αριστερό ηλεκτρικό άξονα στο ΗΚΓφημα.
-Κοινός αρτηριακός κορμός με υπερτροφία αμφότερων κοιλιών.


Αντιμετώπιση της τετραλογίας Fallot
-Η αντιμετώπιση των υποξυγοναιμικών κρίσεων γίνεται με τοποθέτηση του παιδιού σε θέση οκλαδόν και χορήγηση οξυγόνου και μορφίνης 0,1-0,2 mg/Kg βάρους σώματος, ενώ αποτελεσματικό φάρμακο για την πρόληψη των κρίσεων είναι οι β-αποκλειστές. Επίσης, γίνεται διόρθωση οξεώσεως με διττανθρακικά. 
-Σε μεγάλη αύξηση του αιματοκρίτη βαθμιαία αφαίρεση αίματος πριν το χειρουργείο και αντικατάστασή του με πλάσμα ή λευκωματίνη. 
-Σε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα αντιβιοτικά.
-Στα μικρά και πολύ έντονα κυανωτικα νήπια, η χειρουργική αναστόμωση μεταξύ δεξιάς υποκλειδίου και πνευμονικής παρέχει προσωρινή ανακούφιση (η εγχείρηση καλείται Blalock-TaussigShunt). Αυτό επιτρέπει την ανάπτυξη του νηπίου και την πλήρη επιδιόρθωση αργότερα.
-Η οριστική όμως θεραπεία είναι χειρουργική σε ηλικία μεταξύ τριών και πέντε ετών (οπωσδήποτε όμως πριν τα δέκα έτη). Η εγχείρηση είναι μεγάλη και γίνεται με τη βοήθεια εξωσωματικής κυκλοφορίας.
-Για να κάνει μια πλήρης επιδιόρθωση, ο χειρουργός κλείνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία με ένα μπάλωμα και επιδιορθώνει τη πνευμονική βαλβίδα και το χώρο εκροής της δεξιάς κοιλίας με την αφαίρεση του υπερτροφικού κοιλιακού τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας. Η ανωτέρω εγχείρηση καλείται μερικές φορές εγχείρηση Rastelli (πλήρης διόρθωση για πλήρη αποκατάσταση).
-Ονομαστικά μόνο αναφέρονται οι δύο συνηθέστερες χειρουργικές επεμβάσεις οι οποίες είναι η κατά Waterson (αναστόμωση αορτής προς δεξιά πνευμονική αρτηρία, που βελτιώνει την πνευμονική ροή αίματος) και η κατά Blalock & Taussig (αναστόμωση υποκλείδιας αρτηρίας προς τη σύστοιχη πνευμονική αρτηρία, συνήθως δεξιά, που βελτιώνει την πνευμονική ροή αίματος και είναι η πιο συχνή αναστομωτική επέμβαση που εκτελείται).
Βιβλιογραφία
Καρδιολογία, Π. Τούτουζα, Εκδ. Παρισιάνος. 



Σπερματοκήλη


Η σπερματοκήλη, ICD-10 N43.4,  είναι μια ανώδυνη, μικρή και κινητή κύστη που βρίσκεται άνωθεν και πίσω του όρχεως. Η κύστη αυτή περιέχει ένα γαλακτώδες υγρό το οποίο ως επί το πλείστον απαρτίζεται από σπερματοζωάρια. Είναι, δηλαδή η κύστη ενός σωληναρίου του ορχικού δικτύου ή της  κεφαλής της επιδιδυμίδας που διαστέλλεται και περιέχει σπερματοζωάρια. 
Η σπερματοκήλη είναι η πιο συχνή κυστική πάθηση μέσα στο όσχεο. Το μέγεθός της ποικίλλει από μερικά χιλιοστά μέχρι πολλά εκατοστά. Η σπερματοκήλη γενικά δεν είναι επώδυνη. Ωστόσο, μερικά άτομα μπορεί να εμφανίσουν δυσφορία από μεγαλύτερες σπερματοκήλες. Είναι ακίνδυνες.
Η αιτιοπαθογένειά της είναι άγνωστη.
Συνήθως το μέγεθος της σπερματοκήλης φθάνει το 1 εκ.. της επιδιδυμίδας. Ο σχηματισμός του σπέρματος κάνει σταδιακά το εκκόλπωμα να αυξάνεται σε μέγεθος, προκαλώντας σπερματοκήλη. Σχηματίζεται λόγω της συνέχειας μεταξύ της επιδιδυμίδας και την vaginalis tunica. Μπορεί επίσης να προκύψει από αγγειεκτομή.
Ανακαλύπτεται από τον ασθενή ή από τον ιατρό συνήθως τυχαία. Η αιτιολογία της είναι άγνωστη, έχουν όμως ενοχοποιηθεί διάφοροι παράγοντες όπως φλεγμονή, απόφραξη και τραύμα.


Διάγνωση
Θα πρέπει να τη διαφοροδιαγιγνώσκουμε από την υδροκήλη και τους όγκους του σπερματικού τόνου. σε αυτό βοηθά η υπερηχοτομογραφία.
Αντιμετώπιση
Συνήθως δεν απαιτείται κάποια θεραπευτική παρέμβαση, επί έντονου πόνου όμως ή αισθητικού προβλήματος του ασθενούς εξαιρείται χειρουργικά. Κατά την εκτέλεση της χειρουργικής επέμβασης, ένας χειρούργος θα κάνει μια μικρή τομή στο όσχεο κάτω από τοπική ή γενική αναισθησία και η σπερματοκήλη θα διαχωριστεί από το υπόλοιπο της επιδιδυμίδας και είτε θα αποστραγγιστεί είτε θα αφαιρεθεί. Παρόλο που αυτή η διαδικασία μπορεί να εκτελεσθεί με ελάχιστες επιπλοκές, υπάρχει κίνδυνος να καταστραφεί η δίοδος μεταφοράς σπέρματος η οποία μπορεί να οδηγήσει σε στειρότητα ή  επανεμφάνιση της σπερματοκήλης. Άλλωστε ο πόνος μπορεί να μην φύγει ακόμα και μετά την αφαίρεση.
Η παραδοσιακή κινεζική ιατρική θεραπεύει την σπερματοκήλη  επιτυχώς χωρίς χειρουργική επέμβαση: (βελονισμός και πίεση)
emedi.gr



Ομοιοπαθητική και εμβόλια


H Ομοιοπαθητική Ιατρική δεν είναι κάθετα αντίθετη στους εμβολιασμούς, ως προς την αρχή τους.
Έχει διαφωνίες όμως, ως προς την μέθοδο και τον τρόπο που πρέπει να γίνονται τα εμβόλια. 
Πρέπει π.χ. να λαμβάνεται υπ' όψη η ιδιοσυγκρασία των ασθενών και οι κατά τόπους περιβαλλοντικοί παράγοντες.
•           Να αποφεύγουμε τον εμβολιασμό κατά το πρώτο έτος της ζωής.
•           Να βλέπουμε το παιδί μετά το πρώτο έτος και τότε να αποφασίζουμε αν θα εμβολιαστεί και ποια εμβόλια θα κάνει.
•           Να παίρνουμε υπ' όψη μας την πιθανή ζημία σε σχέση με το όφελος και κάθε περίπτωση να εξετάζεται ξεχωριστά.
•           Μερικά εμβόλια μπορεί να μην γίνουν καθόλου (Ηπατίτιδας, τετάνου, κοκίτη, M.M.R., ανεμοβλογιά.)
•           Να γίνεται ο εμβολιασμός όταν το παιδί είναι για τρεις μήνες απόλυτα υγιές.
•           Όχι πολλά εμβόλια μαζί.
•           Καθυστέρηση επανεμβολιασμού σε περίπτωση υποψίας παρενεργειών.
•           Σε περίπτωση νευρολογικής διαταραχής (υποτονία - αργή ανάπτυξη) αναβολή εμβολιασμού.
•           Σε περίπτωση ανεπιθύμητων ενεργειών από τον εμβολιασμό οπωσδήποτε ομοιοπαθητική θεραπεία.
Βιβλιογραφία
 Dr. Chain Rosenthal (Διευθυντής της Ισραηλινής Σχολής Ομοιοπαθητικής)

Nόσος Prion


H νόσος Prion, ISD-10 A81, είναι μια σπάνια και θανατηφόρα πάθηση που επηρεάζει τον εγκέφαλο.
Προκαλεί βλάβη του εγκεφάλου που επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Τα συμπτώματά της περιλαμβάνουν:
•               απώλεια μνήμης
•               απώλεια της ισορροπίας
•               προβλήματα στην ομιλία
•               προβλήματα όρασης και τύφλωση
•               προοδευτική επιδείνωση και ακινησία
Οι περισσότεροι άνθρωποι με την νόσο Prion πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο από την έναρξη των συμπτωμάτων. Αυτό συμβαίνει λόγω της ακινησίας που προκαλείται με αποτέλεσμα να είναι  πιο ευάλωτοι σε μολύνσεις.
Αίτια
Είναι μια σπάνια διαταραχή που φαίνεται να προκαλείται από τη πρωτεΐνη που ονομάζεται Prion. H συσσώρευση της σε υψηλά επίπεδα στον εγκέφαλο προκαλεί ανεπανόρθωτες βλάβες στα νευρικά κύτταρα, προκαλώντας τα νευρολογικά συμπτώματα που περιγράψαμε παραπάνω
Θεραπεία
Τα αντιβιοτικά φάρμακα,δυστυχώς,  δεν έχουν καμία επίδραση στην νόσο και δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία 
Η μόνη θεραπεία που μπορούμε να ακολουθήσουμε είναι  η ανακούφιση από τα συμπτώματα για να κάνει τον ασθενή να  αισθάνεται όσο πιο άνετα γίνεται. Αυτή θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, όπως τα αντικαταθλιπτικά χάπια για να βελτιώσουν τη διάθεση και παυσίπονα για την ανακούφιση του πόνου.
Prion είναι ένας μολυσματικός παράγοντας που αποτελείται κυρίως από πρωτεΐνες.  Η πρωτεΐνη αυτή καθαυτή δεν αυτοαναπαράγεται, αλλά απαιτείται και η  παρουσία ενός πολυπεπτιδίου στον ξενιστή. 
Το  Prion  εμπλέκεται σε μια σειρά ασθενειών συμπεριλαμβανομένης της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών (γνωστή και ως «νόσος των τρελών αγελάδων») στα βοοειδή και της νόσου Creutzfeldt-Jakob  σε ανθρώπους. Στην επιστημονική σημειογραφία, το PrP C αναφέρεται στην ενδογενή μορφή της πρωτεΐνης prion (PrP), το οποίο βρίσκεται σε μια πληθώρα ιστών, ενώ το PrP Sc αναφέρεται στην ελικοειδή μπερδεμένη μορφή της PrP, που είναι υπεύθυνη για το σχηματισμό των πλακών αμυλοειδούς και της νευροεκφύλισης. Συσσωρεύεται σε μολυσμένους ιστούς, προκαλώντας βλάβη στους ιστούς και θάνατο των κυττάρων. Η σταθερότητα αυτή σημαίνει ότι τα prions είναι ανθεκτικά σε μετουσίωση από χημικούς και φυσικούς παράγοντες, κάνοντας τη διάθεση και τη συγκράτηση των σωματιδίων αυτών είναι δύσκολη.
Οι πρωτεΐνες που δείχνουν prion τύπου συμπεριφορά, επίσης, βρίσκονται σε ορισμένες μύκητες.



Δομή prion
Ισομορφές
Η πρωτεΐνη prion που είναι κατασκευασμένη από (PrP) βρίσκεται σε όλο το σώμα, ακόμη και σε υγιείς ανθρώπους και ζώα. Ωστόσο, PrP που βρέθηκε σε μολυσματικό υλικό έχει διαφορετική δομή και είναι ανθεκτική σε πρωτεάσες, τα ένζυμα του σώματος που μπορούν κανονικά να σπάσουν τις πρωτεΐνες. Η κανονική μορφή της πρωτεΐνης ονομάζεται PrP C, ενώ η μολυσματική μορφή καλείται PrP Sc
PrP C είναι μια φυσιολογική πρωτεΐνη που βρίσκεται στις μεμβράνες των κυττάρων. Η PrP C δεσμεύει τα ιόντα χαλκού, αλλά η ακριβή της λειτουργία δεν είναι γνωστή.
PrP Sc
Η μολυσματική ισομορφή της PrP, γνωστή ως PrP Sc, είναι σε θέση να μετατρέψει το κανονικό PrP C στη λοιμώδη ισομορφή, αλλάζοντας τη διάπλαση, ή το σχήμα.  Αυτό, με τη σειρά του, αλλάζει τον τρόπο που οι πρωτεΐνες συνδέονται.
Λειτουργία prion
Έχει προταθεί ότι νευροεκφυλισμοί που προκαλούνται από prion μπορεί να σχετίζονται με ανώμαλη λειτουργία της PrP. Ωστόσο, η φυσιολογική λειτουργία της πρωτεΐνης prion παραμένει ένα αμφιλεγόμενο ζήτημα. 
PrP και μακροπρόθεσμη μνήμη
Υπάρχουν ενδείξεις ότι η PrP μπορεί να έχει μια φυσιολογική λειτουργία στη συντήρηση της μακροπρόθεσμης μνήμης. 
PrP και βλαστικά για την ανανέωση των κυττάρων
Το 2006, άρθρο από το Whitehead του Ιδρύματος Ιατροβιολογικών Ερευνών δείχνει ότι η έκφραση της πρωτεΐνης prion για τα βλαστικά κύτταρα είναι απαραίτητη για την αυτοανανέωση ενός οργανισμού του μυελού των οστών. Η μελέτη έδειξε ότι όλα τα μακροπρόθεσμα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα εκφράζουν PrP στην κυτταρική μεμβράνη τους και ότι ο αιμοποιητικός ιστός με PRP-null βλαστικά κύτταρα παρουσίασαν αυξημένη ευαισθησία στην εξάντληση των κυττάρων.

Νόσος prion
Τα Prions μπορεί να προκαλέσουν νευροεκφυλιστική νόσο με την άθροιση εξωκυττάρια στο κεντρικό νευρικό σύστημα σε μορφή πλακών είναι γνωστή ως αμυλοειδές, που διαταράσσουν τη φυσιολογική δομή των ιστών. Η διαταραχή αυτή χαρακτηρίζεται από "τρύπες" στον ιστό με συνακόλουθη σπογγώδη αρχιτεκτονική  λόγω του σχηματισμού χυμοτοπίων στους νευρώνες. Άλλες ιστολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν αστρογλοίωση και απουσία μίας φλεγμονώδους αντίδρασης. Ενώ η περίοδος επώασης για τις νόσους prion είναι γενικά αρκετά μεγάλη, αφού τα συμπτώματα εμφανιστούν η ασθένεια εξελίσσεται με ταχείς ρυθμούς, οδηγώντας σε εγκεφαλική βλάβη και θάνατο. Νευροεκφυλιστικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν σπασμούς, άνοια, αταξία (ισορροπία και δυσλειτουργία του συντονισμού), και αλλαγές στη συμπεριφορά ή στην προσωπικότητα.
Οι νόσοι ονομάζονται ''μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες'' και είναι ανίατες και θανατηφόρες. 
Το 2006 οι επιστήμονες ανακοίνωσαν ότι στα γενετικά μεταλλαγμένα βοοειδή λείπει ένα απαραίτητο γονίδιο για την παραγωγή prion - ως εκ τούτου θεωρητικά έχουν ανοσία στη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια βοοειδών. 
Πολλά διαφορετικά είδη θηλαστικών μπορεί να επηρεαστούν από τις νόσους που οφείλονται, σε πρωτεΐνη prion (PrP). Λόγω των μικρών διαφορών στην πρωτεΐνη prion PrP μεταξύ διαφορετικών ειδών είναι ασυνήθιστο μία ασθένεια πρίον να διαβιβαστεί από το ένα είδος στο άλλο. 
Η ανθρώπινη νόσος prion ''νόσος Creutzfeldt-Jakob'', ωστόσο, πιστεύεται ότι προκαλείται από prion που προσβάλλει συνήθως τα βοοειδή, και τους προκαλεί τη Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών και μεταδίδεται μέσω μολυσμένου κρέατος.
Ασθένειες που προκαλούνται από prions
Ζώα που νοσούν
Νόσος
πρόβατα, αίγες
τρομώδης νόσος
βοοειδή
σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών,  
νόσος των τρελών αγελάδων
βιζόν
Μεταδοτική σπογγώδης βιζόν
Ελάφια, άλκες, μουλάρια
Χρόνια εξασθενητική νόσος
γάτες
Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των αιλουροειδών
nyala, oryx, μεγάλη αντιλόπη
Εγκεφαλοπάθεια εξωτικών οπληφόρων
Στρουθοκάμηλος
Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια
Άνθρωπος
Νόσος Creutzfeldt–Jakob disease (CJD)
Ιατρογενής νόσος Creutzfeldt–Jakob disease 
(iCJD)
Υπότυπος νόσου Creutzfeldt–Jakob (vCJD)
Οικογενής νόσος Creutzfeldt–Jakob (fCJD)
Σποραδική νόσος Creutzfeldt–Jakob (sCJD)
Σύνδρομο Gerstmann–Sträussler–Scheinker 
(GSS)
Θανατηφόρα οικογενής αϋπνία
Kuru

Η τρέχουσα έρευνα δείχνει ότι η κύρια μέθοδος της μόλυνσης των ζώων είναι μέσω της κατάποσης. Θεωρείται ότι το πρίον μπορεί να κατατεθεί στο περιβάλλον από τα  νεκρά ζώα και μέσω των ούρων, σιέλου, και άλλων σωματικών υγρών. Μπορεί τότε να παραμένουν στο έδαφος.
Αποστείρωση
Τα Prions, είναι μολυσματικά με την κανονική δομή της πρωτεΐνης. 
Η αποστείρωση πρίον περιλαμβάνει ως εκ τούτου τη μετουσίωση της πρωτεΐνης σε μια κατάσταση όπου το μόριο δεν είναι πλέον σε θέση να προκαλέσει την ανώμαλη αναδίπλωση των φυσιολογικών πρωτεϊνών. 
Τα Πρίον είναι γενικά αρκετά ανθεκτικά στις πρωτεάσες, στη θερμότητα, στην ακτινοβολία, και στις θεραπείες φορμόλης, αν και η μολυσματικότητά τους μπορεί να μειωθεί με τέτοιες θεραπείες. 
Η αποτελεσματική απολύμανση του prion είναι η υδρόλυση πρωτεϊνών ή η μείωση ή η καταστροφή των πρωτεϊνών τριτογενούς δομής. 
Παραδείγματα περιλαμβάνουν την χλωρίνη, την καυστική σόδα, και ισχυρά όξινα απορρυπαντικά, 134 βαθμούς Κελσίου (274 βαθμοί Φαρενάιτ) για 18 λεπτά σε πίεση αυτόκαυστου ατμού μπορεί να μην είναι αρκετά για να απενεργοποιηθεί ο παράγοντας της νόσου. Το όζον είναι σήμερα υπό μελέτη, ως μια πιθανή μέθοδος για τη μετουσίωση του prion και την απενεργοποίησή του.



Υποθέσεις για τη νόσο Prion
Γενετική ως αιτία
Ένα γονίδιο για τη φυσιολογική πρωτεΐνη έχει προσδιοριστεί: το ''PRNP γονίδιο''. Σε όλες τις κληρονομικές περιπτώσεις της ασθένειας prion, υπάρχει μια μετάλλαξη στο γονίδιο''PRNP''. Πολλές διαφορετικές ''PRNP'' μεταλλάξεις έχουν εντοπιστεί και πιστεύεται ότι οι μεταλλάξεις που με κάποιο τρόπο κάνουν το  PrP C να αλλάξει αυτόματα στην ανώμαλη μορφή PrP Sc. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να συμβούν σε όλο το γονίδιο. Μερικές μεταλλάξεις περιλαμβάνουν επέκταση της περιοχής του οκταπεπτιδίου στο Ν-τελικό της PrP. 
Άλλες μεταλλάξεις που έχουν εντοπιστεί ως αιτία κληρονομικών ασθενειών prion εμφανίζονται στις θέσεις 102, 117 & 198 (GSS), 178, 200, 210 & 232 (CJD) και 178 (θανατηφόρος οικογενής αϋπνία). Η αιτία της νόσου πρίον μπορεί να είναι σποραδική, γενετική, λοιμώδης ή ένας συνδυασμός. Για παράδειγμα, προκειμένου να εκδηλωθεί η τρομώδης νόσος, τόσο ο μολυσματικός παράγοντας όσο και ένας ευαίσθητος γονότυπος απαιτείται.
Πολυπαραγοντική υπόθεση
Το 2007, ο βιοχημικός Surachai Supattapone και οι συνάδελφοί του στο Dartmouth College παρήγαγαν καθαρό λοιμώδη πριόν ''de novo'' από συστατικά (PrP C, συν-κεκαθαρμένα λιπίδια, καθώς και ένα συνθετικό μόριο πολυανιόντων). 
Υπόθεση της δηλητηρίασης με βαρέα μέταλλα 
Ο Mark Purdey υποστηρίζει την ιδέα ότι χαμηλές συγκεντρώσεις χαλκού και υψηλές συγκεντρώσεις μαγγανίου στο περιβάλλον ή τη διατροφή των ζώων μπορεί να οδηγήσει σε ασθένεια.
Πρόσφατες εκθέσεις δείχνουν ότι η ανισορροπία της ομοιόστασης μέταλλων στον εγκέφαλο είναι μια σημαντική αιτία νευροτοξικότητας που συνδέεται με την PrP Sc, αν και οι μηχανισμοί είναι δύσκολο να εξηγηθούν με βάση τα υπάρχοντα στοιχεία. 
Υπόθεση των ιών
Πολλοί πιστεύουν ότι η απλούστερη εξήγηση είναι ιογενής. 
Αποδεικτικά στοιχεία υπέρ της ιογενούς υπόθεσης περιλαμβάνουν:
•               Παραλλαγή στελέχους: διαφορές στο μολυσματικότητα πρίον, επώαση, συμπτωματολογία  μοιάζει με εκείνη μεταξύ των ιών, ιδίως των RNA ιών
•               Η μακρά επώαση και η ταχεία έναρξη των συμπτωμάτων μοιάζει κάποιες ιογενείς λοιμώξεις, όπως ο ιός HIV που προκαλείται από το AIDS
•               Έχουν ιογενή στοιχεία, όπως σωματίδια ιών.
Βιβλιογραφία
news-medical.net